Diagnostica dell’Emoglobinuria Parossistica Notturna (PNH)
UK NEQAS for Leucocyte Immunophenotyping - Paroxysmal Nocturnal HaemoglobinuriaIdentificazione e la caratterizzazione del fenotipo PNH di eritrociti e leucociti
La PNH è una malattia acquisita delle cellule staminali emopoietiche che coinvolge tutte le linee cellulari del sangue e che ha severe implicazioni cliniche sulla qualità e sull’aspettativa di vita dei soggetti affetti. Il trattamento medico di questa condizione è inoltre difficile e costoso: per queste ragioni lo studio dei cloni cellulari PNH in citometria a flusso è classificato come ‘test diagnostico critico’.
Il programma è utilizzabile solo dai centri che eseguono la diagnosi in citometria a flusso, e non è adatto per sistemi diagnostici alternativi. Ai partecipanti viene chiesto di identificare e riportare la percentuale dei cloni PNH eritrocitari (totale, di Tipo II e di Tipo III) e dei cloni granulocitari e monocitari. Gli invii possono includere campioni normali (0% PNH), campioni che richiedono alta risoluzione citometrica (con cloni PNH da 0.01% a 1%) e campioni ‘classici’ (con cloni PNH > 1%).
